Tecnica endoscopica endonasal: tratamento de lesoes malignas paranasais e da base do cranio anterior / Endoscopic endonasal technique: treatment of paranasal and anterior skull base malignancies

Inovações técnicas e tecnológicas têm liderado a expansão das indicações de uso das abordagens endoscópicas endonasais para a extirpação de lesões malignas do trato nasossinusal e base do crânio. OBJETIVO: Analisar criticamente a literatura disponível sobre o uso de abordagens endoscópicas endonasais incluindo indicações, limitações, técnicas cirúrgicas, desfecho oncológico e qualidade de vida. MÉTODO: Várias técnicas endoscópicas endonasais foram analisadas segundo a origem e extensão local das lesões malignas nasossinusais e da base do crânio, incluindo a porção anterior da base do crânio, nasofaringe, clívus e fossa infratemporal. A literatura disponível foi também avaliada em função dos desfechos. CONCLUSÃO: As abordagens endoscópicas endonasais são parte integrante do arsenal terapêutico desenvolvido para abordar neoplasias malignas do trato nasossinusais e da base do crânio. Em casos adequadamente selecionados, esta abordagem produz resultados oncológicos semelhantes com menor morbidade do que as abordagens abertas tradicionais. Não obstante, abordagens minimamente invasivas devem ser consideradas como complemento às abordagens abertas estabelecidas, ainda necessárias na maioria dos tumores mais avançados. .

Technical and technological innovations have spearheaded the expansion of the indications for the use of endoscopic endonasal approaches to extirpate malignancies of the sinonasal tract and adjacent skull base. OBJECTIVE: Critical review of the available literature regarding the use of endoscopic endonasal approaches including indications, limitations, surgical techniques, oncologic outcome, and quality of life. METHOD: Various endoscopic endonasal techniques are reviewed according to the origin and local extension of sinonasal and skull base malignancies including anterior cranial base, nasopharynx, clivus, and infratemporal fossa. In addition, the available literature is reviewed to assess outcomes. CONCLUSION: Endoscopic endonasal approaches are an integral part of the armamentarium for the treatment of the sinonasal tract malignancies and skull base. In properly selected cases, it affords similar oncologic outcomes with lower morbidity than traditional open approaches. Nonetheless, these minimal access approaches should be considered a complement to well-established open approaches, which are still necessary in most advanced tumors. .

Cerebral metastasis of cervical uterine cancer: report of three cases

Tumores do cólo uterino se disseminam por contigüidade ou via hematogênica (pulmão, fígado e ossos). Metástases para sistema nervoso central são incomuns. Apenas cerca de 80 casos são citados na literatura. Manifestações clínicas são devidas à hipertensão intracraniana e a déficits focais. A sobrevida varia de 3 a 6 meses. Três casos são relatados sendo um infratentorial e dois supratentoriais. No primeiro, o diagnóstico da metástase antecedeu o da lesão uterina. No segundo, houve 5 anos sem recidiva após a cirurgia, fato este inédito. O tratamento foi cirurgia, radioterapia e/ou quimioterapia. A discussão enfatiza manejo multidisciplinar destas raras lesões.

Raeder's syndrome after embolization of a giant intracavernous carotid artery aneurysm: pathophysiological considerations

Apresentamos o caso de uma mulher de 47 anos submetida a obliteração endovascular de um aneurisma gigante de carótida interna cavernosa à esquerda, no qual o balão distal foi inflado, tal como usual, dentro do segmento cavernoso da artéria carótida interna, diferente do proximal, o qual foi inflado dentro do canal carotídeo devido a problemas técnicos. Conseqüentemente, um quadro clínico de neuralgia paratrigeminal de Raeder se instalou. Este é o primeiro relato na literatura com estas características. Uma revisão das vias anatômicas e maiores considerações a respeito de possíveis mecanismos fisiopatológicos envolvidos são apresentados.

Management of primary spinal chondrosarcoma: report of two cases causing cord compression

Os condrosarcomas são tumores malignos, raramente localizados no interior do canal espinhal, com prognóstico dependente do grau histológico do tumor, idade do paciente e margens cirúrgicas livres. Esses tumores apresentam pouca resposta à radio e quimioterapia. O tratamento ideal consiste em ressecção tumoral em bloco, condição particularmente difícil em se tratando de tumores causando compressão medular, devido à localização da lesão, comprometimento da estabilidade axial e necessidade da manutenção ou recuperação da integridade da função neurológica do paciente. Relatamos dois casos de condrossarcomas causando compressão medular, um na coluna cervical e outro na torácica, submetidos a cirurgia com esvaziamento tumoral seguido de remoção das margens, atingindo-se ressecção total e melhora das funções neurológicas em ambos os casos. Um paciente se encontra há 7 anos e outro há 1 ano livre de recorrências, ambos com funções neurológicas preservadas. Associação entre condrosarcoma e tumor dependente de estrógeno é confirmada clinicamente pelo presente estudo. Embora uma ressecção em bloco dos condrossarcomas deva ser tentada quando possível, deve-se considerar uma ressecção com fragmentação tumoral em casos específicos, podendo-se atingir, como demonstrado nos presentes casos, períodos livres de recorrência e longo tempo de sobrevida.

Gliosarcoma: report of four cases with immunohistochemical findings

Gliossarcoma (GSa) é uma neoplasia primária rara do sistema nervoso central, caracterizada por padrão histológico bifásico incluindo componentes tanto glial como sarcomatoso. São discutidos os aspectos clínicos, morfológicos e imunohistoquímicos de quatro casos de GSa e seus mecanismos patogêneticos. A relação masculino/feminino foi 3:1. A média de idade foi 39 anos, variando de 19 a 48. Cefaléia foi a manifestação predominante. Todos os pacientes foram submetidos a craniotomia com microcirurgia e ressecção total do tumor. O diagnostico foi suspeitado devido à arquitetura microscópica e foi confirmada por presença de fibras de reticulina através de técnicas de histoquímica. A análise imuno-histoquímica foi positiva para p53 tanto em células gliais como em células sarcomatosas nos quatro casos. EGFR foi localmente positivo em células gliais em apenas um caso. Esses achados apoiam uma origem monoclonal do GSa relacionada com alteração no Tp53, gene supressor de tumor. No entanto, outras vias alternativas na gênese desses tumores não podem ser afastadas.

Fatores prognósticos no tratamento dos tumores intradurais extramedulares: estudo de 44 casos / Prognostic factors in the treatment of the intradural extramedullary tumors: a study of 44 cases

Entre 1993 e 1999 foram estudados 44 pacientes que preencheram requisitos protocolares de seguimento adequado e que foram submetidos a ressecção de processo expansivo extramedular intradural. Os pacientes eram constituídos por 43,2 por cento de mulheres e por 56,8 por cento de homens. A média da idade foi 32,9 anos. A localização da lesão foi mais comum na região torácica, com 45,5 por cento dos casos, seguida da lombar com 18,2 por cento. A extensão tumoral variou de 1 a 7 segmentos vertebrais, com uma média de 2,5 níveis. O schwanoma foi o tipo histológico mais comum com 65,9 por cento, seguido dos meningiomas com 20,5 por cento. Houve 2 casos de neurofibroma e 1 caso de paraganglioma, cisto neuroentorico, metástase e schwanoma maligno. A evolução foi de melhora em 56,8 por cento, estabilidade em 31,8 por cento e de piora em 11,4 por cento. Não houve mortalidade relacionada ao procedimento cirúrgico. Todos os casos de piora tiveram ressecção total e eram localizados no segmento torácico. A ressecção total é a modalidade ideal de tratamento cirúrgico. No entanto, no nível toracico, onde predominam as peculiaridades de irrigação da medula, a morbidade cirúrgica pode ser mais elevada (p=0,014)

Posterior fossa gangliocytoma with facial nerve invasion: case report

A 5 year-old boy with a cerebellar gangliocytoma with a peripheral right facial paresis and ataxia is presented. His MRI showed a heterogenous, diffuse lesion, isointense on T1 and hyperintense on T2-weigthed sequences, involving the right cerebellar hemisphere with direct extension into the right facial nerve. The present case is the first description of a gangliocytoma with direct facial nerve invasion, as demonstrated for the facial nerve paresis and supported by MRI and surgical inspection

Ressonância magnética dos cavernomas intraventriculares. Aspectos diagnósticos / Magnetic resonance imaging of the intraventricular cavernomas: diagnostic aspects

Cavernomas säo malformações vasculares que frequentemente acometem a substância branca dos hemisférios cerebrais e tronco encefálico. São angiograficamente ocultas e têm como principal método diagnóstico a ressonância magnética, em que tipicamente se observa nas sequências ponderadas em T2, um halo perilesional hipointenso devido a deposiçäo de hemossiderina no tecido adjacente. A localizaçäo ventricular é considerada rara, e suas características de imagem na ressonância magnética diferem, podendo näo apresentar tal halo. Apresentamos dois casos nos quais o diagnóstico foi feito somente com exame histopatológico, devido a ausência dos critérios de imagem que permitiriam a suspeita de tal lesäo. Os cavernomas devem ser incluidos no diagnóstico diferencial dos processos expansivos intraventriculares, sendo a ressecçäo cirurgica completa a melhor modalidade de tratamento para estas lesöes

Fatores prognósticos no tratamento dos tumores intramedulares / Prognostic factors in the treatment of intramedullary spinal cord tumors

Entre 1993 e 1999, foram analisados 35 pacientes submetidos a microcirurgia para remoçäo de tumor intramedular nos Serviços de Neurocirurgia do Hospital Nossa Senhora das Graças e do Hospital de Clínicas de Curitiba - PR. A populaçäo foi composta por 68,6 por cento de pacientes do sexo masculino; a média de idade era de 32,9 anos. A localizaçäo tumoral mais frequente foi torácica em 40 por cento dos casos, seguida pela regiäo cervical e cervicotorácica em 25,7 por cento. Ao exame neurológico realizado entre 6 a 12 meses do pós-operatório, 42,9 por cento dos pacientes demonstraram melhora, 34,3 por cento permaneceram estáveis e 22,9 por cento dos casos apresentaram piora. A ressecçäo foi total em 57,2 por cento dos casos e subtotal em 37,1 por cento. Em 5,7 por cento dos pacientes, foi realizada apenas biópsia para diagnóstico. O grau de ressecçäo completa foi maior nos ependimomas (13 de 17 casos) e menor nos astrocitomas (5 de 12 casos). Entretanto, o grau de ressecçäo e o tipo histológico näo interferiram na morbidade pós-operatória. Fatores como sexo, idade e tamanho do tumor também näo demonstraram importância na evoluçäo após a cirurgia. A localizaçäo torácica do tumor foi associada a maior morbidade cirúrgica (p=0,021)

Sarcoma granulocítico de sistema nervoso central pós transplante de medula óssea: relato de caso / Central nervous system granulocytic sarcoma after bone marrow transplant: case report

Sarcoma granulocítico é tumor sólido, constituído por células precursoras de granulócitos, localizado em sítio extra medular. Geralmente surge precedendo uma leucemia mielóide aguda ou concomitantemente a ela, sendo considerado fator de mau prognóstico. Tem como principais modalidades terapêuticas a radioterapia e a quimioterapia. Um caso de sarcoma granulocítico intracraniano ocorrido seis meses após transplante de medula óssea por leucemia mielóide aguda é relatado. A paciente apresentava cefaléia e hemiplegia esquerda, causada por extensa lesäo fronto-parietal direita. Após a ressecçäo completa do tumor, houve total recuperaçäo do déficit neurológico. A paciente completou o tratamento radio e quimioterápico, estando livre de doença após três meses de acompanhamento. O manejo cirúrgico do sarcoma granulocítico é modalidade adjuvante, indicada quando o efeito compressivo tumoral determina déficit neurológico. É o meio mais rápido de descompressäo do tecido nervoso, possibilitando a chance de recuperaçäo funcional, melhorando a qualidade de vida do paciente

Primary pituitary abscess: case report

Pituitary abscesses are potentially life-threatening lesions if not appropriately diagnosed and treated. The authors have operated on more than five hundred cases of pituitary tumors and only one represented a case of pituitary abscess. A 35-year-old woman was investigated for chronic frontal headache. CT scan showed a cystic sellar lesion with ring enhancement after contrast injection leading to an initial diagnosis of pituitary adenoma. She underwent a sublabial transsphenoidal approach to the pituitary gland. After dural opening, purulent material was obtained and no tumor or other associated lesion was detected. There was no evidence of current or previous septicemic illness, meningitis, cavernous sinus thrombosis or sinus infection. Cultures were negative. She was put on antibiotics and discharged after 4 weeks. Nowadays, 10 years after treatment, she is doing well, with no anterior pituitary hormone deficit. MRI shows a partially empty sella without residual lesion and the pituitary stalck is in the midline. The early diagnosis and adequate treatment of this life-threatening lesion may result in excellent prognosis

Cerebrospinal fluid fistula as the presenting manifestation of pituitary adenoma: case report with a 4-year follow-up

We report the case of a young woman who presented with cerebrospinal fluid (CSF) rhinorrhea due to an undiagnosed and untreated pituitary adenoma. The tumor had extended well beyond sella turcica and caused bony erosion. The patient initially refused surgery and was treated with bromocriptine and a radiation therapy. CSF leakage did not improved and she was submitted to surgery by the transsphenoidal approach with removal of a tumor mass located in sphenoid sinus and sellar region. Origin of the leak was localized and repaired with fascia lata and a lumbar subarachnoid drain was left in place for 5 days. After 4 years she has normal serum PRL levels and no rhinorrhea. The management, complications and mechanisms involved in this rare condition are discussed

Symptomatic muscle involvement in neurosarcoidosis: a clinicopathological study of 5 cases

We report on the clinical course and histopathologic muscle alterations of five patients diagnosed with neurosarcoidosis, who underwent biopsy due to their muscle manifestations. The five patients were females and only one was less than 40 years of age. Proximal muscle weakness was presented by all and only two patients complained of myalgia. Only normal values of serum muscle enzymes were detected. Electromyography revealed diverse findings such as normal, myopathic and neuropathic patterns. Granuloma was not present in one muscle biopsy. Two patients thoroughly recovered by taking only prednisone and one patient required a methotrexate addition for 3 months before becoming asymptomatic. The other two patients received azathioprine, one due to steroid side effects but without a satisfactory evolution, and the other to strengthen the prednisone régime, with excellent results

Diagnosis of dermatomyositis and polymyositis: a study of 102 cases

Patients with dermatomyositis (DM) or polymyositis (PM) were studied retrospectively. The patients were divided into four groups: definite PM 24, probable PM 19, definite DM 34 and mild-early DM 25 cases. PM patients complained more often proximal muscle weakness [p <0.01]. DM patients complained more arthralgia [p <0.05], dysphagia [p <0.03] and weight loss [p <0.04]. Five patients had a malignant neoplasm and 9 had other connective-tissue disease. DM presented higher ESR than PM [p <0.002]. PM presented more significant increase in creatine kinase (CK) [p <0.02] and in alanine aminotransferase (ALT) [p <0.001] levels. Electromyography showed myopathic pattern in 76 percent. Muscle biopsy was the definitive test. Perifascicular atrophy was more frequent in definite DM than in mild-early DM group [p <0.03]. CONCLUSION: A small association with connective-tissue diseases and neoplasms was found. DM and PM are clinically different. DM presents systemic involvement affecting the skin, developing more severe arthralgia, dysphagia and weight loss and presenting higher values of ESR. PM presents a restricted and more significant involvement of muscles generating more weakness complaints and higher levels of serum muscle enzymes